Obustronne porażenie połowicze

Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis). Pojęcie to stosowane jest w tych postaciach mózgowego porażenia dziecięcego, w których kończyny górne są W większym stopniu niedowładne niż dolne. Jest to jedna

z najcięższych postaci mózgowego porażenia dziecięcego. Chore dzieci wykazują często objawy znacznego upośledzenia umysłowego oraz niekiedy nasilone objawy rzekomoopuszkowe. Często występuje padaczka, zwłaszcza

0    typie zespołu Westa (w młodszych grupach wiekowych) oraz o typie napadów dużych u dzieci starszych.

Postać móżdżkowa (ataklyczna). Należy do rzadziej spotykanych postaci klinicznych mózgowego porażenia dziecięcego (5—10%). Najczęściej jest wrodzona. Oprócz zespołów móżdżkowych spotyka się też postaci mieszane, np. ataksja z obustronnym porażeniem kończyn. Najbardziej istotną cechą różnicującą jest stan napięcia mięśniowego, które, jak wiadomo, w tzw. czystej móżdżkowej postaci mózgowego porażenia dziecięcego jest obniżone. Zaburzenia rozwoju umysłowego są częstsze w diplegii ataktycznej niż w „czystych" przypadkach niezborności móżdżkowej. Poziom umysłowy chorych dzieci jest zazwyczaj prawidłowy, jednakże zaburzenia koordynacji wzroko-wo-ruchowej, a także zaburzenia rozwoju mowy (głównie o typie dysartrii) utrudniają im znacznie naukę w szkole.

Źródło:

1. Fototerapia
2. Rehabilitacja w porażeniu mózgowym i zaburzeniach ruchu / Sophie Levitt ; z jęz. ang. tł. Andrzej Cedro. - Warszawa : Wydawnictwo Lekarskie PZWL, cop. 2000
3. Zapalenie stawów

Łańcuchy lekkie (łańcuchy L)

Oznaczanie

• Imunoturbidymentria
• Immunonefelometria

Do badań jakościowych metodą lepszą od immunoelektroforezy jest immunofiksacja.
Wolne łańcuchy lekkie immunoglobulin często występują jako dimery, również
jako polimery. Antysurowice przeciw wolnym łańcuchom lekkim często nie reagują,
lub reagują bardzo słabo z formą dimeru i polimeru i dlatego zazwyczaj stosuje się
przeciwciała przeciwko wolnym i związanym łańcuchom lekkim.

Funkcja

Łańcuchy lekkie są częścią składową cząsteczek immunoglobułiny. Dwa łańcuchy
lekkie tego samego typu (k lub X) oraz dwa ciężkie z wiązaniami dwusiarczkowymi
pomiędzy łańcuchami lekkimi i ciężkimi, stanowią podstawową strukturę cząsteczki.

Synteza

Informacje genetyczne dotyczące łańcuchów lekkich k zlokalizowane są na drugim
chromosomie a segmenty genowe dotyczące łańcuchów lekkich X na chromosomie
dwudziestym drugim. Podobnie jak łańcuchy ciężkie, łańcuchy lekkie podlegają
syntezie w limfocytach B / komórkach plazmatycznych. Niedojrzałe limfocyty
B syntezują najpierw tylko łańcuchy ciężkie [i (limfocyty pre-B), które pozostają
w cytoplazmie. W trakcje dojrzewania komórek B niezależnego od antygenu,
łańcuchy lekkie są również syntetyzowane, łączą się z łańcuchami ciężkimi i pojawiają
się na powierzchni komórek jako cząsteczki IgM lub IgD. Kontakt z antygenem
prowadzi do wytwarzania cząsteczek immunoglobulin wykazujących powinowactwo
do antygenu i uwalnianych z komórek. Po kontakcie z antygenem komórki B
proliferują i tworzą klony komórek B. Proces ten odbywa się przy udziale komórek T.
Komórki plazmatyczne nie przenoszą już dłużej immunoglobulin błonowych, tylko
produkują duże ilości swoistych przeciwciał skierowanych przeciw odpowiednim
antygenom.

Około 10% łańcuchów lekkich nie jest związanych z łańcuchami ciężkimi. Stężenie
wolnych łańcuchów k w osoczu wynosi około 13 mg/L, a X około 10 mg/L.

W prawidłowym moczu stosunek łańcuchów k/X wynosi 1:4 i jest wyższy niż
w osoczu zdrowych osób, gdzie wynosi 1:2. Proporcje te zależą od wzorca (CRM 470
nie jest uwzględniony) oraz od zastosowanej metody, jak również od wieku. U osób
młodszych przeważają łańcuchy X (występują one głównie w formie dimerów)
a u osób starszych łańcuchy k, występujące zazwyczaj w formie monomerów.

Znaczenie diagnostyczne

Wskaźnik k/X stosowany jest jako marker wydalania łańcuchów lekkich
w moczu. Występują one głównie w szpiczaku mnogim (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE),
makroglobulinemii Waldenstróma oraz chorobie łańcuchów lekkich, gdzie komórki
plazmatyczne produkują jedynie łańcuchy lekkie. 

Źródło reumatoidalne zapalenie stawów.